359:
336:
258:
233:
4212:
617:
610:
365:
264:
1912:(U to C) base change. The editing reaction is thought to be an amidation of uridine which converts it to a cytidine. The relevance of this editing is unknown as is the enzyme responsible for this editing. The region where editing occurs like that of other editing sites, e.g., ApoB mRNA editing is conserved. Mice, rats and humans have conserved sequences flanking the editing site consisting of 10 nucleotides before the editing site and four after the site.
42:
2634:
Rampal R, Alkalin A, Madzo J, Vasanthakumar A, Pronier E, Patel J, Li Y, Ahn J, Abdel-Wahab O, Shih A, Lu C, Ward PS, Tsai JJ, Hricik T, Tosello V, Tallman JE, Zhao X, Daniels D, Dai Q, Ciminio L, Aifantis I, He C, Fuks F, Tallman MS, Ferrando A, Nimer S, Paietta E, Thompson CB, Licht JD, Mason CE,
2941:
1500:, the gene's namesake. Multiple transcript variants, resulting from alternative splicing at two coding exons, have been well characterized. There is also evidence for the use of non-AUG (CUG) translation initiation site upstream of, and in-frame with the first AUG, leading to additional isoforms.
68:
2945:
1810:) is used to establish the levels of WT1 expression. The rising level of WT1 expression is significantly connected with disease progression and relapse of the proliferative disorder. WT1 as a marker is used as a "golden standard" for monitoring of
1714:. TET2 can be recruited by WT1 to its target genes and activates WT1-target genes by converting 5mC into 5hmC residues at the genes’ promoters, representing an important feature of a new regulatory WIT pathway linked to the development of AML.
2295:
Huang A, Campbell CE, Bonetta L, McAndrews-Hill MS, Chilton-MacNeill S, Coppes MJ, Law DJ, Feinberg AP, Yeger H, Williams BR (November 1990). "Tissue, developmental, and tumor-specific expression of divergent transcripts in Wilms tumor".
2190:
Call KM, Glaser T, Ito CY, Buckler AJ, Pelletier J, Haber DA, Rose EA, Kral A, Yeger H, Lewis WH (February 1990). "Isolation and characterization of a zinc finger polypeptide gene at the human chromosome 11 Wilms' tumor locus".
1892:
Editing is tissue specific and developmentally regulated. Editing shown to be restricted in testis and kidney in the rat. Editing of this gene product has been found to occur in mice and rats as well as humans.
372:
271:
5095:
2977:
Oka Y, Tsuboi A, Kawakami M, Elisseeva OA, Nakajima H, Udaka K, Kawase I, Oji Y, Sugiyama H (2006). "Development of WT1 peptide cancer vaccine against hematopoietic malignancies and solid cancers".
2942:"SELLAS Life Sciences Announces Positive WT1 Cancer Vaccine (galinpepimut-S) Clinical Results at the 13th International Conference of the International Mesothelioma Interest Group (iMig)"
1927:
compared to the non edited protein. Although the physiological role of editing has yet to be determined, suggestions have been made that editing may play a role in the pathogenesis of
1920:
RNA editing results in an alternative amino acid being translated. The changes in amino acid occur in a region identified as a domain involved in transcription activation function.
3106:"Monitoring of minimal residual disease by quantitative WT1 gene expression following reduced intensity conditioning allogeneic stem cell transplantation in acute myeloid leukemia"
5088:
4252:
4054:
Coosemans A, Nik SA, Caluwaerts S, Lambin S, Verbist G, Van Bree R, Schelfhout V, de Jonge E, Dalle I, Jacomen G, Cassiman JJ, Moerman P, Vergote I, Amant F (July 2007).
6017:
2355:"The zinc finger domain of Wilms' tumor 1 suppressor gene (WT1) behaves as a dominant negative, leading to abrogation of WT1 oncogenic potential in breast cancer cells"
10507:
5081:
1585:
4211:
6516:
1901:
The editing site is found at nucleotide position 839 found in exon 6 of the gene. It causes a codon change from a
Proline codon (CCC) to a Leucine codon (CUC)
1115:
194:
8723:
4245:
1096:
7401:
6423:
6418:
6413:
6062:
3246:
Johnstone RW, See RH, Sells SF, Wang J, Muthukkumar S, Englert C, Haber DA, Licht JD, Sugrue SP, Roberts T, Rangnekar VM, Shi Y (December 1996).
2885:
6047:
5733:
4509:
4238:
3974:
Amini Nik S, Hohenstein P, Jadidizadeh A, Van Dam K, Bastidas A, Berry RL, Patek CE, Van der
Schueren B, Cassiman JJ, Tejpar S (March 2005).
2129:
2111:
6556:
4138:
3683:
Hosen N, Shirakata T, Nishida S, Yanagihara M, Tsuboi A, Kawakami M, Oji Y, Oka Y, Okabe M, Tan B, Sugiyama H, Weissman IL (August 2007).
1663:
of the kidney, affecting around 1-9 in 100,000 infants. It occurs in both sporadic and hereditary forms. Inactivation of WT1 causes Wilms
10351:
10335:
5154:
65:
2430:"The WT1 Wilms' tumor gene product: a developmentally regulated transcription factor in the kidney that functions as a tumor suppressor"
6408:
4739:
3752:"The WT1 Wilms tumor gene product: a developmentally regulated transcription factor in the kidney that functions as a tumor suppressor"
3859:
Lim HN, Hughes IA, Hawkins JR (December 2001). "Clinical and molecular evidence for the role of androgens and WT1 in testis descent".
1390:
1383:
9124:
9119:
9114:
9109:
9104:
6193:
6186:
6181:
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6164:
6159:
6154:
6149:
6077:
4583:
4578:
3685:"The Wilms' tumor gene WT1-GFP knock-in mouse reveals the dynamic regulation of WT1 expression in normal and leukemic hematopoiesis"
10073:
8196:
2147:
Burgin AB, Parodos K, Lane DJ, Pace NR (February 1990). "The excision of intervening sequences from
Salmonella 23S ribosomal RNA".
9284:
9279:
9229:
9219:
9199:
9184:
9164:
9089:
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8211:
8206:
6872:
2339:
2687:
Wang Y, Xiao M, Chen X, Chen L, Xu Y, Lv L, Wang P, Yang H, Ma S, Lin H, Jiao B, Ren R, Ye D, Guan KL, Xiong Y (February 2015).
8440:
8398:
8393:
8388:
8326:
8160:
7948:
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1803:
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2876:
2094:
1605:
9836:
5728:
5300:
2073:
3199:"WT1 interacts with the splicing factor U2AF65 in an isoform-dependent manner and can be incorporated into spliceosomes"
10105:
9004:
7091:
3248:"A novel repressor, par-4, modulates transcription and growth suppression functions of the Wilms' tumor suppressor WT1"
2637:"DNA hydroxymethylation profiling reveals that WT1 mutations result in loss of TET2 function in acute myeloid leukemia"
6549:
6544:
6472:
6462:
5339:
5329:
5164:
3295:
Wang ZY, Qiu QQ, Seufert W, Taguchi T, Testa JR, Whitmore SA, Callen DF, Welsh D, Shenk T, Deuel TF (October 1996).
358:
6467:
6381:
4435:
3822:
Scharnhorst V, van der Eb AJ, Jochemsen AG (August 2001). "WT1 proteins: functions in growth and differentiation".
1847:
9403:
6679:
6669:
5270:
5149:
3065:"Safety and persistence of WT1-specific T-cell receptor gene-transduced lymphocytes in patients with AML and MDS"
2098:
2077:
1755:
proteins in a variety of benign and malignant cells, so that only nuclear staining can be considered diagnostic.
335:
3297:"Molecular cloning of the cDNA and chromosome localization of the gene for human ubiquitin-conjugating enzyme 9"
7034:
6674:
6369:
4297:
1160:
1593:
10316:
10311:
9462:
6374:
4143:
3898:"A review of the phenotypic variation due to the Denys-Drash syndrome-associated germline WT1 mutation R362X"
3557:"The Wilms' tumor gene product WT1 activates or suppresses transcription through separate functional domains"
2479:"Isolation, characterization, and expression of the murine Wilms' tumor gene (WT1) during kidney development"
2238:
257:
232:
1141:
10411:
8747:
6897:
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6539:
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6445:
5521:
4549:
3515:
1843:
1823:
3729:
Haber DA, Buckler AJ (February 1992). "WT1: a novel tumor suppressor gene inactivated in Wilms' tumor".
2892:
Jorgenson E, Makki N, Shen L, Chen DC, Tian C, Eckalbar WL, Hinds D, Ahituv N, Avins A (December 2015).
2404:
1830:
WT1 and for in specific cases WT1 monitoring can be used even in patients diagnosed with those types of
6652:
5650:
4563:
4471:
4387:
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1815:
1791:
1589:
2894:"A genome-wide association study identifies four novel susceptibility loci underlying inguinal hernia"
371:
270:
10068:
6949:
6934:
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4597:
4184:
2022:
1782:
for various cancers. T cell therapies (TCR-T) are also being tested in clinical trials for leukemia.
1337:
1333:
161:
5073:
3014:"T cell receptor gene therapy targeting WT1 prevents acute myeloid leukemia relapse post-transplant"
1923:
Editing has been shown to decrease repressive regulation of transcription of growth promoting genes
364:
263:
9810:
9445:
8961:
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6620:
6571:
6364:
5755:
5221:
4416:
4302:
2689:"WT1 recruits TET2 to regulate its target gene expression and suppress leukemia cell proliferation"
1819:
1775:
1675:
and genital abnormalities. The WT1 protein has been found to bind a host of cellular factors, e.g.
1325:
1307:
1303:
1258:
1240:
1236:
182:
3063:
Tawara I, Kageyama S, Miyahara Y, Fujiwara H, Nishida T, Akatsuka Y, et al. (November 2017).
1345:
1341:
1329:
10175:
8216:
7533:
6647:
6635:
4642:
4320:
2038:
1951:
shows symptoms corresponding to human pathophysiology. The mice were observed to have defects of
1794:. This fact is widely used for disease monitoring - evaluations of treatment success, as well as
1718:
2017:
Mouse model is used to study some specific disorder connected with WT1 expression, too, such as
1721:
binds to WT1 and it cleaves WT1 at multiple sites following the treatment with cytotoxic drugs.
1366:
1315:
1311:
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5108:
5019:
4828:
3556:
3104:
Candoni A, Toffoletti E, Gallina R, Simeone E, Chiozzotto M, Volpetti S, Fanin R (March 2011).
2018:
1867:
1811:
1711:
1733:
10298:
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6588:
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5477:
4518:
4329:
4273:
4261:
2239:"Homozygous deletion in Wilms tumours of a zinc-finger gene identified by chromosome jumping"
246:
1955:
similar to cases patients when WT1 signalling has been malfunctioning. The mouse had absent
9879:
9871:
7709:
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6711:
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2539:
2305:
2253:
1886:
1799:
1725:
1679:, a known tumor suppressor. Despite the name, WT1 mutation is found in only about 5-10% of
1668:
1572:
1465:
2014:
circulation were described. Due to those defects, the mouse died before it was even born.
8:
10193:
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7001:
6583:
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4402:
1618:
202:
17:
3012:
Chapuis AG, Egan DN, Bar M, Schmitt TM, McAfee MS, Paulson KG, et al. (July 2019).
2543:
2309:
2257:
9731:
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2893:
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2820:"The Wilms' tumor suppressor protein WT1 is processed by the serine protease HtrA2/Omi"
2819:
2713:
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3379:"Adrenal development is initiated by Cited2 and Wt1 through modulation of Sf-1 dosage"
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3247:
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3198:
2503:
2478:
1747:. This allows these tumours to be distinguished from other, similar, cancers, such as
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6625:
4220:: High Resolution NMR Structure of the Wilms' Tumor Suppressor Protein (WT1) Finger 3
4158:
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3537:
3516:"Wilms' tumor suppressor gene WT1: from structure to renal pathophysiologic features"
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4046:
4009:
3931:
3888:
3851:
3599:
Ozdemir DD, Hohenstein P (April 2014). "Wt1 in the kidney--a tale in mouse models".
2220:
2176:
2021:. To examine the expression levels and localisation of WT1, a mouse model using WT1-
1534:
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281:
165:, AEWS-GUD, NPHS4, WAGR, WIT-2, WT33, Wilms tumor 1, WT1 transcription factor, WT-1
2526:
Little MH, Prosser J, Condie A, Smith PJ, Van
Heyningen V, Hastie ND (June 1992).
186:
9981:
9204:
9074:
8238:
5057:
3644:"Immunity to WT1 in the animal model and in patients with acute myeloid leukemia"
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2429:
2134:
National Center for
Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
2116:
National Center for
Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
10078:
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6484:
6139:
5136:
4860:
4071:
3532:
3197:
Davies RC, Calvio C, Bratt E, Larsson SH, Lamond AI, Hastie ND (October 1998).
2990:
2602:
2532:
Proceedings of the
National Academy of Sciences of the United States of America
2049:
1987:
1971:
1948:
1779:
1748:
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4030:
3612:
3030:
2237:
Gessler M, Poustka A, Cavenee W, Neve RL, Orkin SH, Bruns GA (February 1990).
2033:
cells compared to none or minor expression in normal untransformed cells from
10521:
8936:
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has been made. This model showed, that WT1 is significantly overexpressed in
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2871:(2 ed.). Greenwich Medical Media, Ltd. pp. 447–448.
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Overview
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2065:
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1496:, and it is mutated in a subset of patients with
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3470:Wagner KD, Wagner N, Schedl A (May 2003).
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2970:
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14:
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1934:
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1021:positive regulation of gene expression
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4173:
3162:Japanese Journal of Clinical Oncology
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2860:
1939:WT1 gene can be found as well in the
1915:
1790:WT1 gene is overexpressed in case of
1785:
386:
347:
342:
285:
244:
239:
3861:Molecular and Cellular Endocrinology
3514:Mrowka C, Schedl A (November 2000).
2777:Essafi A, Hastie ND (January 2010).
2736:Sardina JL, Graf T (February 2015).
1659:(WT1) are associated with embryonic
996:mesenchymal to epithelial transition
911:regulation of animal organ formation
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4479:
4424:
4290:
3561:The Journal of Biological Chemistry
3301:The Journal of Biological Chemistry
1998:- several abnormalities concerning
1959:as their development failed during
1765:
931:cardiac muscle cell fate commitment
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24:
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25:
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1449:that in humans is encoded by the
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3980:International Journal of Cancer
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2578:
2397:
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1837:
811:epithelial cell differentiation
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574:muscle layer of seminal vesicle
3252:Molecular and Cellular Biology
2483:Molecular and Cellular Biology
2332:
2122:
2104:
1872:
626:More reference expression data
588:More reference expression data
13:
1:
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3574:10.1016/S0021-9258(18)98329-8
2869:Manual of Diagnostic Cytology
2055:
1974:mice lacked several types of
1947:. The mouse model with a WT1
1557:Available protein structures:
659:sequence-specific DNA binding
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355:
254:
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1503:
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7:
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2979:Current Medicinal Chemistry
2447:10.1096/fasebj.7.10.8393820
2006:, as well as troubles with
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1877:There is some evidence for
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1459:
946:camera-type eye development
714:hemi-methylated DNA-binding
10:
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4472:JAK-STAT signaling pathway
4388:TGF beta signaling pathway
4359:Hedgehog signaling pathway
4095:. 15 Spec No 2: R196–201.
4072:10.1016/j.ejca.2007.04.008
4060:European Journal of Cancer
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2991:10.2174/092986706777935104
2603:10.1016/j.yapd.2012.04.001
2405:"Orphanet: Nephroblastoma"
1816:hematological malignancies
1792:hematological malignancies
801:male genitalia development
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3941:"The complex life of WT1"
3750:Rauscher FJ (July 1993).
3613:10.1007/s00467-013-2673-7
3472:"The complex life of WT1"
3031:10.1038/s41591-019-0472-9
2428:Rauscher FJ (July 1993).
2130:"Mouse PubMed Reference:"
2112:"Human PubMed Reference:"
1970:Apart from that, the WT1
1904:The type of editing is a
1734:ovarian serous carcinomas
1599:
1579:
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986:cellular response to cAMP
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10163:(4.10) Cold-shock domain
4417:Receptor tyrosine kinase
4139:OMIM entries on Aniridia
4093:Human Molecular Genetics
3661:10.1182/blood.V96.4.1480
3342:Human Molecular Genetics
3314:10.1074/jbc.271.40.24811
3110:Clinical Transplantation
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1621:shows similarity to the
1384:Chr 11: 32.39 – 32.44 Mb
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781:adrenal cortex formation
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3945:Journal of Cell Science
3476:Journal of Cell Science
3435:Genes & Development
3203:Genes & Development
3156:Sugiyama H (May 2010).
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1990:was as well visible on
1736:, as well as in benign
4658:Neurofibromin 2/Merlin
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2591:Advances in Pediatrics
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2019:acute myeloid leukemia
1868:Steroidogenic factor 1
1842:WT1 has been shown to
1812:acute myeloid leukemia
1712:acute myeloid leukemia
1391:Chr 2: 104.96 – 105 Mb
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4519:Wnt signaling pathway
4330:Wnt signaling pathway
3526:(Suppl 16): S106–15.
2898:Nature Communications
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247:Chromosome 11 (human)
4945:Transcription factor
4019:Pediatric Nephrology
3601:Pediatric Nephrology
2585:Davidoff AM (2012).
1986:. The effect of the
1887:alternative splicing
1726:immunohistochemistry
1717:The serine protease
1694:WT1 is mutated in a
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1653:Mutations of Wilms'
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1464:This gene encodes a
704:nucleic acid binding
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349:Chromosome 2 (mouse)
80:List of PDB id codes
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1468:that contains four
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476:germinal epithelium
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1826:can manifest with
1786:Disease monitoring
1778:against WT1 is in
1696:mutually exclusive
1486:DNA-binding domain
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936:tissue development
826:kidney development
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3915:10.1002/humu.9031
3731:The New Biologist
3489:10.1242/jcs.00405
3075:(18): 1985–1994.
2878:978-1-84110-100-2
1996:blood circulation
1615:
1614:
1611:
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